Хрустальные люди в Центре Илизарова. Несовершенный остегенез

"Хрустальные" люди. Именно так называют пациентов с диагнозом "несовершенный остегенез". Это редкое генетическое заболевание, которое требует незамедлительного и комплексного лечения. Помощь таким пациентам оказывают в научном центре имени академика Илизарова. Сюда едут "хрустальные" люди из разных регионов России и соседних стран. Айгуль Байникеева с дочкой приехала в центр Илизарова из Казахстана. У трёхлетней Аирке - редкое генетическое заболевание - несовершенный остеогенез. Или патологическая хрупкость костей. За свои неполных четыре года девочка получила 10 переломов. Айгуль Байникеева, мама пациентки (Казахстан): Мы стали ломаться после рождения. Всё было нормально до рождения. И в месяц, когда я делала массаж, я сама сломала ей бедро. А потом уже пошли 1, 2, 3 перелома. Пять... Болезнь даёт о себе знать в самом разном возрасте. Пациенту из Подмосковья Даниле Костереву 10 лет. Людмила Котерева, мама пациента (Московская область): Ну, вообще диагноз нам был выставлен "несовершенный остеогенез" в конце прошлого года. Потому что частые переломы. Даже после первой операции в 19-м году на левом бедре повторялись переломы. Сдали анализы и у нас подтвердился несовершенный остеогнез. В медицинской практике пациентов с таким диагнозом называют "хрустальными" людьми. Любое повседневное движение, даже вес одеяла, может спровоцировать деформацию или перелом костей. Александр Бурцев, исполняющий обязанности директора Центра Илизарова Дело в том, что такие пациенты даже в быту, совершая какие-то действия бытовые - всё время подвержены риску патологических переломов. Даже, если они себя берегут, то всё равно гравитационную нагрузку никто не отменял и под тяжестью собственного тела начинают возникать и прогрессировать деформации конечностей. Опасность и в том, что из-за частых переломов скелет ребёнка деформируется. Постепенно дети теряют возможность ходить и остаются прикованы к инвалидной коляске. В центре Илизарова с таким исходом не согласны. Для маленьких пациентов здесь проводят уникальные операции по эксклюзивным методикам. Эдуард Мингазов, травмотолог-ортопед РНЦ "ВТО" им. академика Г. А. Илизарова - Мы проводим устранение этих костных деформаций. Выравниваем общую ось конечности. И обязательно - это внутрикостное армирование. У бол маленьких пациентов мы используем. Эластичные титановые стержни. У более взрослых пациентов применяем новую методику - это мы используем отечественный телескопический стержень. Стержни создают дополнительный каркас и позволяют укрепить кость. Внешнюю фиксацию обеспечивает аппарат Илизарова. Эдуард Мингазов, травмотолог-ортопед РНЦ "ВТО" им. академика Г. А. Илизарова: При данной методике мы пациентку можем рано вертикализировать. То есть на вторые-третьи сутки у нас ребёнок начинает стоять на ходунках. И уже ближе к пяти суткам начинает самостоятельно ходить. Вот вы сейчас видите, что она самостоятельно передвигается с полной нагрузкой на кость. Для "хрустальных" пациентов специалисты Центра разработали целый комплекс лечебных мероприятий. Александр Бурцев исполняющий обязанности директора: Только технологиями какими-то ортопедическими не обойтись. В частности, мы запускаем сейчас программу по бисфосфонат-терапии. То есть введению лекарственных препаратов, которые улучшают обменные процессы в костях, укрепляют кости. Для того, чтобы подготовить пациента к предстоящим ортопедическим вмешательствам. Пациенты отмечают положительную динамику лечения. Айгуль Байникеева, мама пациентки (Казахстан): У нас уже после лечения сократились переломы. До 2 лет у нас 8 переломов. А с двух лет начали лечение. После этого только один перелом за год. Сейчас в Центре Илизарова - проходят лечение сразу пять "хрустальных" пациентов. В рамках программы обязательного медицинского страхования граждане России получают помощь бесплатно. Автор: Мария Львова ГТРК "Курган" https://www.gtrk-kurgan.ru/index.php?...