08SESSION 2 The ISUOG Fetal Cardiology ConferenceFriday 22 May and Saturday 23 May 2026

*ISUOG Fetal Cardiology Conference 2026* *Doble Salida del Ventrículo Derecho (DORV): clasificación, diagnóstico y manejo* La Doble Salida del Ventrículo Derecho (DORV) es una cardiopatía congénita compleja en la que más del 50% de la aorta y la arteria pulmonar nacen del ventrículo derecho. Representa un amplio espectro de anomalías cardíacas y constituye un importante desafío diagnóstico durante la evaluación prenatal. Concepto fundamental En un corazón normal: La aorta nace del ventrículo izquierdo. La arteria pulmonar nace del ventrículo derecho. En la DORV: Ambas grandes arterias emergen predominantemente del ventrículo derecho. Existe siempre una comunicación interventricular (CIV), que permite la salida de sangre desde el ventrículo izquierdo. Clasificación principal La clasificación depende de la relación entre la CIV y las grandes arterias. #### 1. DORV con CIV subaórtica La CIV se localiza debajo de la aorta. Es la variante más frecuente. Puede parecerse a la Tetralogía de Fallot. #### 2. DORV con CIV subpulmonar (anomalía de Taussig-Bing) La CIV se encuentra debajo de la arteria pulmonar. Presenta características similares a la transposición de grandes arterias. #### 3. DORV con CIV doblemente relacionada La CIV se comunica con ambas arterias. #### 4. DORV con CIV no relacionada o remota La CIV está alejada de ambas arterias. Suele requerir corrección quirúrgica más compleja. Diagnóstico prenatal #### Vista de cuatro cámaras Puede ser normal en algunos casos. Puede observarse una CIV amplia. Se evalúa tamaño ventricular y función cardíaca. #### Tractos de salida Son la clave diagnóstica. Se debe demostrar que: Tanto la aorta como la arteria pulmonar surgen predominantemente del ventrículo derecho. Existe una relación anómala entre los grandes vasos. #### Vista de tres vasos Puede mostrar alteraciones en la disposición normal de los vasos. Ayuda a identificar variantes asociadas. Doppler color Permite: Delimitar la CIV. Analizar la dirección de los flujos. Identificar obstrucciones asociadas. Evaluar insuficiencias valvulares. Anomalías asociadas Frecuentemente pueden coexistir: Estenosis pulmonar. Coartación de aorta. Hipoplasia ventricular. Arco aórtico derecho. Anomalías del retorno venoso. Defectos extracardíacos. Asociación genética La DORV puede asociarse a: Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11.2). Trisomía 13. Trisomía 18. Síndrome de Down. Síndrome de Noonan. Otros trastornos genéticos y cromosómicos. Por ello se recomienda estudio genético y asesoramiento especializado. Manejo prenatal Ecocardiografía fetal seriada. Búsqueda sistemática de anomalías extracardíacas. Evaluación genética. Seguimiento del crecimiento fetal. Planificación del parto en un centro terciario con cardiología y cirugía cardíaca pediátrica. Pronóstico El pronóstico depende de: Tipo anatómico de DORV. Complejidad de las lesiones asociadas. Presencia de anomalías extracardíacas. Alteraciones genéticas. Posibilidades de corrección quirúrgica. Muchas formas de DORV pueden corregirse quirúrgicamente con buenos resultados a largo plazo cuando son diagnosticadas y tratadas oportunamente. Mensajes clave La DORV es una cardiopatía heterogénea cuyo diagnóstico depende del estudio cuidadoso de los tractos de salida. La vista de cuatro cámaras puede ser insuficiente para detectar la anomalía. La localización de la CIV determina la clasificación y el tratamiento. La evaluación genética forma parte esencial del estudio. El diagnóstico prenatal mejora la planificación perinatal y los resultados postnatales. La conferencia destacó que comprender la anatomía espacial de los grandes vasos y la relación de la CIV con ellos es fundamental para lograr un diagnóstico prenatal preciso de la Doble Salida del Ventrículo Derecho.