گالاکتولیز در بیوشیمی | مسیر للوار | متابولیسم لاکتوز

1️⃣ گالاکتوز (Galactose) یک مونوساکارید شش‌کربنه (C₆H₁₂O₆) و اپی‌مر گلوکز در کربن شماره ۴ است. 2️⃣ گالاکتوز معمولاً از هیدرولیز لاکتوز (قند شیر) توسط آنزیم لاکتاز در روده به‌دست می‌آید. 3️⃣ مسیر اصلی متابولیسم گالاکتوز در انسان مسیر لِلوآر (Leloir pathway) است. 4️⃣ مراحل اصلی مسیر للوآر شامل سه آنزیم کلیدی است:  • Galactokinase (GALK) – تبدیل گالاکتوز → گالاکتوز-۱-فسفات  • Galactose-1-phosphate uridylyltransferase (GALT) – واکنش تبادلی با UDP-گلوکز  • UDP-galactose-4-epimerase (GALE) – تبدیل برگشت‌پذیر UDP-گالاکتوز ↔ UDP-گلوکز 5️⃣ محصول نهایی این مسیر گلوکز-۱-فسفات است که وارد مسیر گلیکولیز یا گلیکوژنز می‌شود. 6️⃣ نقص در هرکدام از آنزیم‌های بالا منجر به گالاکتوزمی (Galactosemia) می‌شود؛ یک اختلال ارثی متابولیسم گالاکتوز. 7️⃣ گالاکتوزمی نوع کلاسیک (نقص GALT) خطرناک‌ترین نوع است و می‌تواند منجر به تجمع گالاکتوز و گالاکتیتول در بدن شود. 8️⃣ تجمع گالاکتیتول (Galactitol) در عدسی چشم باعث آب مروارید (کاتاراکت) می‌شود. 9️⃣ سایر عوارض گالاکتوزمی شامل آسیب کبدی، هیپوگلیسمی، عقب‌ماندگی رشد و آسیب مغزی است. 🔟 درمان اصلی گالاکتوزمی حذف کامل لاکتوز و گالاکتوز از رژیم غذایی است تا از تجمع متابولیت‌های سمی جلوگیری شود. هر سوالی دیگه ای دارید حتما داخل کامنتها از من بپرسید ------------------------------------------------------------------------------------- برای عضویت در کانال تلگرامی جزوه ها پیام بدید - 📚 https://t.me/Hessamakbaryfiles📚 بیوشیمی نوکلئوتیدها ►   • متابولیسم نوکلئوتید ها / پورین ها و پریمید...   بیوشیمی و متابولیسم رو از اینجا شروع کن - ►    • بیوشیمی   فیزیولوژی انسان رو از اینجا یاد بگیرید - ►    • فیزیولوژی   در اینستاگرام با من در ارتباط باشید - ►   / hessam_akbary   یادتون نره سابسکرایب کنید - ►    / @hessamakbary   ------------------------------------------------------------------------------------- #بیوشیمی #لاکتوز #گالاکتوز #گالاکتولیز -------------------------------------------------------------------------------------