O que é a LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA? Do diagnóstico ao tratamento | Geydson Cruz; MD,MSc #lmc

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é um tipo de câncer que afeta as células produtoras de sangue da medula óssea, especificamente os precursores mieloides, que originam glóbulos brancos. Esta doença caracteriza-se por uma proliferação excessiva de células mieloides, levando a um aumento no número de granulócitos (neutrófilos, basófilos e eosinófilos), além de células precursoras anormais. A #lmc é considerada uma neoplasia mieloproliferativa crônica e está fortemente associada a uma anomalia genética bem definida: o cromossomo Filadélfia. Causa Genética O cromossomo Filadélfia resulta de uma translocação entre os cromossomos 9 e 22 (t(9;22)), que gera um gene de fusão chamado BCR-ABL1. Este gene codifica uma proteína quimérica com atividade tirosina quinase anormal, que promove proliferação celular descontrolada e reduz a apoptose (morte celular programada). O BCR-ABL1 é o principal fator impulsionador da LMC. Fases Clínicas A LMC apresenta-se em três fases principais: 1. Fase crônica: É a fase inicial e mais comum no momento do diagnóstico. Nesta fase, os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas leves, como fadiga, perda de peso, plenitude abdominal (devido ao aumento do baço) e sudorese noturna. Laboratorialmente, há leucocitose com granulócitos maduros. 2. Fase acelerada: Nesta fase, a doença começa a progredir mais rapidamente. Pode haver aumento da contagem de blastos (células imaturas) no sangue e na medula óssea, além de uma piora dos sintomas. 3. Crise blástica: A fase final da LMC, que se assemelha a uma leucemia aguda, com grande número de blastos. A crise blástica está associada a um prognóstico muito desfavorável. Diagnóstico O diagnóstico de LMC é confirmado por meio da identificação do cromossomo Filadélfia, o que pode ser feito com técnicas de cariotipo, hibridização in situ por fluorescência (FISH) ou PCR (reação em cadeia da polimerase) para detectar o gene de fusão BCR-ABL1. Além disso, exames laboratoriais revelam contagem elevada de leucócitos, com predominância de neutrófilos e precursores, anemia e trombocitose. Tratamento O tratamento da LMC foi revolucionado com o desenvolvimento dos inibidores de tirosina cinase (ITK), como o imatinibe. Esses medicamentos bloqueiam a atividade da proteína BCR-ABL1, controlando a proliferação celular. O imatinibe foi o primeiro ITC aprovado, e outros, como dasatinibe, bosutinibe e nilotinibe, foram desenvolvidos para pacientes resistentes ou intolerantes ao imatinibe. Há ainda o ponatinibe de 3ª geração indicado para resistentes a drogas anteriores ou com mutações que sugiram resistência. Fase crônica: A maioria dos pacientes responde bem aos ITK, com controle prolongado da doença e sobrevida quase normal. Fase acelerada e crise blástica: Nestas fases mais avançadas, os ITK são menos eficazes, e o transplante de células-tronco hematopoéticas pode ser necessário. Prognóstico Com a introdução dos ITK, o prognóstico da LMC melhorou drasticamente. A maioria dos pacientes que inicia o tratamento na fase crônica tem sobrevida a longo prazo. Entretanto, a evolução da doença para as fases acelerada e blástica continua a representar um desafio terapêutico. Monitoramento O acompanhamento de pacientes com LMC envolve o monitoramento da resposta ao tratamento. Isso inclui exames moleculares para quantificar a carga do BCR-ABL1 e acompanhar a eficácia do tratamento. Esse e outros temas relevantes podem ser vistos no site https://www.hematonaweb.com Deseja suportar esse conteúdo? buymeacoffee.com/hematonaweb www.patreon.com/hematonaweb X/Twitter: @geydsonhemato Instagram: instagram.com/hematonaweb Facebook: www.facebook.com/hematonaweb Tumblr: www.hematonaweb.tumblr.com Ouça o Banco de Sangue Podcast - https://hematonaweb.com/podcast/ ou no seu agregador de podcast preferido Hemato na Web - Canal de Hematologia apresenta nesse vídeo conteúdo relevante e interessante sobre a Hematologia ou a Medicina em geral.