Lupus érythémateux Systémique Signes cliniques Biologiques physiopathologie

Manifestations cliniques du Lupus érythémateux disséminé Quelques photos de lupus érythémateux cutané Critères de classification et diagnostic. symptomes du lupus érythémateux articulaire, au cerveau, cutané, traitement: Plaquenil ( hydroxychloroquine). Corticoide, Critères Diagnostique cliniques : Lupus cutané aigu: érythème malaire (ne compte pas si lupus discoïde), lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique lupique, éruption maculo-papuleuse lupique, éruption lupique photosensible en l’absence de dermatomyosite) Lupus cutané subaigu (lésions psoriasiformes , parfois avec une dépigmentation post-inflammatoire ou des télangiectasies). Lupus cutané chronique (incluant au moins l'un des critères suivants): lupus discoïde classique localisé ou généralisé, lupus hypertrophique ou verruqueux, panniculite lupique ou lupus cutané profundus, lupus chronique muqueux, lupus tumidus, lupus engelure ou forme frontière lupus discoïde / lichen plan. Ulcères buccaux (palais, bouche, langue) OU ulcérations nasales en l’absence d’autre cause telle que vascularite, maladie de Behcet, infection (herpès virus), maladie inflammatoire chronique intestinale, arthrite réactionnelle et acides. Alopécie non cicatricielle en l’absence d’autres causes comme une pelade, des médicaments, une carence martiale et une alopécie androgénique. Synovite impliquant plus de deux articulations, caractérisée par un gonflement ou un épanchement, OU arthralgies de plus de 2 articulations avec dérouillage matinal de plus de 30 minutes. Sérites: pleurésie typique plus de 24 h ou épanchement pleural ou frottement pleural, douleur péricardique typique plus de 24 h ou épanchement péricardique ou frottement péricardique ou signes électriques de péricardite en l’absence d’autre cause telle qu’une infection, une insuffisance rénale ou un syndrome de Dressler. Atteinte rénale : rapport protéinurie / créatinine urinaire (ou protéinurie des 24 h) représentant une protéinurie supérieur à 500 mg/24 h, cylindres hématiques. Atteinte neurologique : convulsions, psychose, mononévrite multiple en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive, myélite, neuropathie périphérique ou atteinte des nerfs crâniens en l’absence d(autre cause connue comme une vascularite primitive, une infection, une diabète ou syndrome confusionnel aigu en l'absence d'autre cause (toxique, métabolique, urémique, médicamenteuse). Anémie hémolytique. Leucopénie (inférieur à 4000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause connue (syndrome de Felty, médicaments, hypertension portale…), OU lymphopénie ((inférieur à 1000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (corticothérapie, médicaments, infections). Thrombopénie ((inférieur à 100 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (médicaments, hypertension portale, PTT). Critères immunologiques : Titre d’anticorps antinucléaires supérieurs à la norme du laboratoire. Anticorps anti-ADN natif supérieurs à la norme du laboratoire (supérieur 2 fois la dilution de référence si test ELISA). Présence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm. Anticorps antiphospholipides positifs déterminés par : présence d’un anticoagulant circulant, sérologie syphilitique faussement positive, anticorps anticardiolipine (IgA, IgG, or IgM) à un titre moyen ou fort, anticorps anti- ß2-glycoprotéine1 (IgA, IgG, or IgM). Diminution du complément : C3 bas, C4 bas, CH50 bas. Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique).